Hội chứng Steven-Johnson (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) được hai bác sĩ người Mỹ là Albert Mason Stevens và Frank Chambliss Johnson mô tả lần đầu tiên vào năm 1922.

Đây là một dạng phản ứng dị ứng, thường là dị ứng với thuốc. Bệnh tuy ít gặp nhưng rất nặng, gây nguy cơ đe dọa tính mạng người bệnh. Tần suất bệnh trong dân số chỉ 2/1.000.000 người, nhưng tỉ lệ tử vong lên tới 5-30%. 

Bệnh thường gặp ở trẻ em, người trẻ tuổi nam có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người trẻ tuổi nữ, tỉ lệ bệnh xuất hiện cao vào mùa hè và mùa xuân.

Cơ chế bệnh sinh hội chứng Stevens-johnson gồm nhiều căn nguyên, trong đó:

Nguyên nhân thường  gặp là do phản ứng dị ứng với thuốc. Các thuốc đang sử dụng hoặc các thuốc sử dụng trong một tháng trước đó đều có thể là nguyên nhân của bệnh. Phần lớn các thuốc đều có nguy cơ gây hội chứng Stevens-Johnson, nhưng có một số thuốc có nguy cơ gây bệnh cao hơn, đó là:

• Một số kháng sinh như Penicillin, Cotrimoxazol, kháng sinh nhóm Sulfamid (Sulfasalazin, sulfonamid). Các kháng sinh Amoxicillin, nhóm Cephalosporin, nhóm Quinolon thì xác suất gây bệnh ít hơn.

• Các thuốc chống động kinh, co giật: Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital

• Thuốc điều trị gout: Allopurinol

• Thuốc giảm đau Paracetamol, thuốc giảm đau- kháng viêm nonsteroid (NSAIDS) như Ibuprofen, Naproxen, meloxicam,…

Do nhiễm các virut như:

• Virut Herpes ( herpes simple hoặc herpes zoster)

• Virut HIV

• Virut viêm gan A

Do các bệnh nhiễm khuẩn như viêm phổi, viêm não, viêm màng não, nhiễm khuẩn răng miệng. Mắc các bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm, các bệnh về miễn dịch như lupus ban đỏ,…

Rối loạn nội tiết trong thời kỳ mang thai hoặc rối loạn kinh nguyệt cũng là một căn nguyên của bệnh.

• Hội chứng Stevens-Johnson bệnh học:
  Bệnh thường khởi đầu với cơn sốt cao đột ngột 39-40 độ C, đau đầu, mệt mỏi, viêm họng, viêm miệng. Các triệu chứng ngày càng nặng.

• Viêm miệng là dấu hiệu sớm của bệnh, xuất hiện mụn nước ở môi, lưỡi, niêm mạc miệng, xung quanh miệng. Các mụn nước này vỡ gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, tăng chảy nước bọt, loét miệng.

• Ở da, xuất hiện các mụn, bọng nước, trợt da, xuất huyết ở mặt tay, chân. Sau đó, xuất hiện các tổn thương ban đỏ toàn thân, kèm theo viêm ở một hoặc tất cả các hốc tự nhiên của cơ thể như miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn.

• Ở mắt xuất hiện viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc. Ở mũi có các triệu chứng viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

• Có nhiều cơ quan bị ảnh hưởng, sự hoại tử và tợt xảy ra ở cả khí quản, phế quản, thận, ruột,…

•  Các triệu chứng khác có thể xuất hiện bao gồm: viêm phế quản, khí phế thủng dưới da, suy hô hấp, rối loạn tiêu hóa, chứng lo âu, chứng nhạy cảm với ánh sáng, đỏ mắt hoặc khô mắt, giảm thị giác,…

Bệnh sẽ tiến triển này càng nặng, bệnh nhân mệt mỏi, đau đớn, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, khó thở, hôn mê, nhiễm trùng máu có thể dẫn đến tử vong.

Đây là một bệnh hiếm gặp, tuy nhiên bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ ai. Các đối tượng có nguy cơ mắc bệnh cao bao gồm:

• Người mắc virut HIV sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 100 lần so với người bình thường. 

• Những người có hệ miễn dịch suy yếu sẽ có nguy cơ cao mắc hội chứng Stevens Johnson. Hệ miễn dịch có thể bị ảnh hưởng khi cấy ghép nội tạng, bị các bệnh tự miễn hoặc mắc bệnh HIV/AIDS/

• Mắc các bệnh nhiễm trùng do virut: nguy cơ mắc bệnh sẽ tăng cao nếu mắc bệnh do virut như herpes, viêm phổi do virut, viêm gan, HIV

• Đã có tiền sử mắc hội chứng Stevens-Johnson hoặc gia đình có người từng mắc hội chứng Stenvens-Johnson. Nếu bản thân đã từng dị ứng với một loại thuốc nào đó, khi dùng lại loại thuốc đó sẽ có nguy cơ tái phát bệnh. Nếu trong gia đình đã có người từng mắc Hội chứng Stevens-Johnson thì sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.

Nếu bản thân có mang gen HLA-B 1502, sẽ có nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson nhiều hơn, đặc biệt nếu đang thường xuyên sử dụng các thuốc điều trị bệnh thần kinh, co giật.

Để hạn chế nguy cơ mắc Hội chứng Stevens-Johnson, cần lưu ý:

• Phải dùng thuốc theo đúng hướng dẫn của bác sĩ, không tự ý uống các thuốc không được kê đơn, không sử dụng các đơn thuốc của người khác, không tự ý bỏ liều, ngừng sử dụng thuốc. Phải thông báo các dị ứng về thuốc, thức ăn của bản thân cho thầy thuốc biết. Trong quá trình sử dụng thuốc, nếu thấy có bất kì triệu chứng bất thường nào, đặc biệt sốt cao, viêm miệng, phải tới các cơ sở y tế để thăm khám, điều trị kịp thời.

• Khám sức khỏe theo định kỳ để kiểm soát tình trạng sức khỏe.

• Chế độ dinh dưỡng phù hợp, uống đủ nước. Rửa tay trước khi ăn, khi chăm sóc vùng da thương tổn.

Để chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson, các bác sĩ sẽ dựa vào lịch sử sử dụng thuốc của bệnh nhân, mức độ biểu hiện trên da và kết quả xét nghiệm tổng quát. Ngoài ra, có thể sử dụng sinh thiết da để chẩn đoán chính xác hơn.

Nếu nguyên nhân gây hội chứng Stevens-Johnson do dị ứng thuốc: phải ngưng sử dụng loại thuốc đó ngay lập tức. Các thuốc bệnh nhân sử dụng trong vòng 1 tháng trước khi khởi phát bệnh đều có thể là nguyên nhân gây dị ứng. Tư vấn bệnh nhân không sử dụng lại các thuốc đó. Hiện chưa có xét nghiệm nào đặc hiệu để xác định thuốc gây dị ứng. Một số xét nghiệm có thể sử dụng như: test áp da, chuyển dạng tế bào lympho,đo nồng độ các cytokin, interferon do tế bào lympho sản xuất do tác dụng của thuốc. 

Những bệnh nhân có diện tích bong da trên 10% nên được chuyển vào điều trị ở khoa bỏng hoặc hồi sức tích cực, với sự hỗ trợ của các bác sĩ nhiều chuyên khoa như nội khoa, mắt, sản khoa, da liễu,… 

Điều trị tại chỗ:

Chăm sóc da: 

• Tránh cầm nắm, lôi kéo người bệnh nặng, sử dụng bảo hộ khi tiếp xúc với người bệnh. Dùng kháng sinh nếu có bằng chứng nhiễm khuẩn, dùng thuốc giảm đau nếu đau nhiều thương tổn da. Ở những bệnh nhân không di chuyển được hoặc bệnh nhân bị tiêu chảy, tránh để phân, chất bẩn vào vùng da bị tổn thương.

• Rửa vùng da tổn thương bằng nước muối sinh lý, nước ấm vô trùng hoặc dung dịch sát trùng. Dùng kem dưỡng ẩm như vaseline, paraffin lên khắp da. Bôi thuốc kháng sinh lên vùng da có vảy tiết, bị trợt. Các vùng da bị mất thượng bì nên được băng lại bằng các gạc không dính. Các mảnh thượng bì bong ra nên được giữ lại để bảo vệ da.

Chăm sóc các niêm mạc bị tổn thương:

• Niêm mạc mắt: niêm mạc mắt nếu không được điều trị kịp thời có thể để lại các biến chứng như loét giác mạc, dính mi- cầu mắt, dính góc mắt và dẫn đến mù lòa. Do đó, bệnh nhân nên được bác sĩ chuyên khoa mắt thăm khám, theo dõi suốt tiến trình của bệnh.

• Niêm mạc miệng: làm sạch bằng các dung dịch sát trùng, sử dụng corticosteroid dạng dung dịch để súc miệng, dùng gạc ẩm đắp môi, miệng. Sử dụng các thuốc điều trị herpes, candida với các trường hợp thương tổn niêm mạc miệng lâu lành.

• Niêm mạc âm hộ, âm đạo cần được thăm khám thường xuyên, vệ sinh bằng các dung dịch sát trùng, bôi corticosteroid tại chỗ để giảm viêm.

Điều trị toàn thân:

• Bổ sung nước- điện giải: bổ sung dịch bằng đường uống nếu người bệnh uống được. Đặt đường truyền ở những vùng da không bị tổn thương, theo dõi cân bằng dịch bằng catheter, theo dõi lượng dịch vào và lượng dịch ra (lượng nước tiểu). Tính lượng dịch cần bù phù hợp.

• Có chế độ dinh dưỡng tốt: bệnh nhân hội chứng Stevens-Johnson cần chế độ dinh dưỡng cao hơn so với bình thường. Nếu vùng miệng bị tổn thương, không ăn được, nên đặt sonde dạ dày cho bệnh nhân. Lượng calo cần cung cấp trong giai đoạn cấp của bệnh là 20-25kcal kg-1 mỗi ngày, trong giai đoạn hồi phục là 25-30 kcal kg-1 mỗi ngày.

• Lọc máu nếu có nhiễm trùng máu