Hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS: Systemic Capillary Leak Syndrome) còn được gọi là bệnh Clarkson, là một rối loạn hiếm gặp rất nguy hiểm, đặc trưng bởi những cơn tái phát cấp tính và nghiêm trọng liên quan đến sự suy giảm huyết áp nhanh chóng.

Rò mao mạch là tình trạng dịch và các protein bị rò rỉ ra khỏi các mạch máu nhỏ đi vào các mô xung quanh. Điều này nguy hiểm vì có thể dẫn đến huyết áp thấp, giảm albumin và giảm lượng huyết tương. Triệu chứng ban đầu có thể bao gồm buồn nôn, đau bụng, khát nước cực độ và tăng trọng lượng cơ thể đột ngột khiến người bệnh mệt mỏi, sức khỏe suy yếu, thậm chí bị ngất. Trong trường hợp xấu nhất có thể khiến người bệnh tử vong.

Các cơn rò rỉ mao mạch khác nhau về tần số, với một số người chỉ xuất hiện một lần trong đời, với những người khác có thể xuất hiện nhiều cơn mỗi năm. Các đợt thường kéo dài vài ngày và cần được chăm sóc khẩn cấp. Mức độ nghiêm trọng cũng khác nhau và tình trạng này có thể gây tử vong.

Rò mao mạch thường xảy ra ở người lớn, rất hiếm khi gặp ở trẻ em. Bệnh này ít khi khỏi hoàn toàn. Bệnh giảm đi có thể do tự phát hoặc do điều trị. Khỏi bệnh hoàn toàn phổ biến ở trẻ em hơn ở người lớn.

Hội chứng rò mao mạch hệ thống xuất hiện ở nhiều chủng tộc và quốc gia khác nhau. Hiện nay vẫn chưa biết rõ nguyên nhân gây bệnh.

• Rò mao mạch không phải là bệnh di truyền.

• Một nghiên cứu báo cáo rằng bệnh rò mao mạch gây ra do các chất hóa học của cơ thể làm tổn thương hoặc gây bóc tách tạm thời các tế bào lót thành niêm mạc của các mao mạch. Sự bong tróc này làm cho các lớp của thành mao mạch bị rò rỉ.

Rò mao mạch thường có những dấu hiệu báo trước như nghẹt mũi, ho và có thể bị nhầm lẫn với tình trạng nhiễm trùng đường hô hấp trên. Tuy nhiên, người bệnh không có biểu hiện đặc trưng của các dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, ớn lạnh, phát ban.

Các triệu chứng phổ biến của hội chứng rò mao mạch hệ thống bao gồm:

• Đột ngột sưng (phù nề) ở tay, chân và các bộ phận khác của cơ thể

• Giảm huyết áp nhanh chóng

• Sốc

• Chóng mặt

• Đau đầu, đau bụng

• Cơ thể suy yếu

• Mệt mỏi

• Buồn nôn

• Ngất

• Dịch có thể tích tụ xung quanh tim, phổi và các mô mềm gây ra tình huống đe dọa đến tính mạng

Triệu chứng của rò mao mạch mạn tính:

• Sưng phù các chi

• Có thể tích tụ dịch quanh tim và phổi

• Tăng nồng độ hemoglobin và hematocrit máu

• Giảm nồng độ albumin máu

• Giảm huyết áp hoặc sốc ít gặp

• Đáp ứng tốt với glucocorticoid, thuốc lợi tiểu và aminophylin

Các yếu tố nguy cơ dẫn đến rò mao mạch bao gồm:

• Lớn tuổi

• Nam giới

• Nhiễm trùng: vi khuẩn, siêu vi

• Bệnh lý tim, thận hoặc gan.

• Truyền tĩnh mạch immunoglobulin định kỳ hàng tháng có thể giúp phòng ngừa tái phát.

• Phòng ngừa bằng thuốc uống (terbutaline, theophylline, thuốc kháng leukotriene) có thể mang lại hiệu quả, tuy nhiên có thể có tác dụng phụ đi kèm như run chi.

Hội chứng rò mao mạch hệ thống được chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng, xét nghiệm và sự tái phát của các triệu chứng.

Lâm sàng: bệnh nhân có tình trạng kết hợp giữa hạ huyết áp hoặc sốc kèm theo cô đặc máu, và hạ albumin máu.

Xét nghiệm:

• Xét nghiệm máu:

Nồng độ hemoglobin và hematocrit tăng cao trong khi số lượng tế bào hồng cầu không tăng hoặc tăng ít.

Nồng độ albumin máu giảm.

• Xét nghiệm tìm gammopathy thể đơn dòng (là một protein immunoglobulin bất thường được tìm thấy trong máu).

• Xét nghiệm tìm protein M trong máu.

• Xét nghiệm loại trừ tình trạng nhiễm trùng.

Hiện nay chưa có cách chữa trị hội chứng rò mao mạch hệ thống. Điều trị cơn rò rỉ mao mạch chủ yếu là hỗ trợ nhằm ổn định các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Nguyên tắc điều trị khác nhau trong hai giai đoạn của đợt cấp tính.

Điều trị rò mao mạch giai đoạn đầu

Thường kéo dài vài ngày, được gọi là giai đoạn hồi sức nhằm kiểm soát rò mao mạch và duy trì huyết áp

• Ổn định hô hấp

• Truyền tĩnh mạch ngay lập tức với thể tích lớn để ngăn giảm huyết áp, có thể sử dụng albumin truyền tĩnh mạch và colloid.

• Bệnh nhân cần được theo dõi sát để phòng tình trạng huyết áp thấp kéo dài sẽ gây tổn thương các cơ quan quan trọng như thận.

Điều trị rò mao mạch giai đoạn sau

Đây được gọi là giai đoạn tái hấp thu (lúc này dịch và albumin được tái hấp thu vào lòng mạch từ các mô). Trong giai đoạn này tình trạng rò mao mạch đã giảm và mối đe dọa chính là nguy cơ quá tải dịch

• Dịch truyền tĩnh mạch phối hợp với albumin và colloid có thể có lợi tạm thời để tăng lưu lượng máu đến các cơ quan quan trọng như thận.

Tuy nhiên, không sử dụng dịch truyền tĩnh mạch quá mức dù huyết áp vẫn thấp, chỉ cần duy trì huyết áp ở mức tối thiểu để không làm tổn thương vĩnh viễn các cơ quan quan trọng.

• Cần đo áp suất tĩnh mạch hoặc động mạch trung tâm tại đơn vị chăm sóc tích cực (ICU: Intensive Care Unit) để theo dõi và điều chỉnh tốc độ và lượng dịch cần truyền.

• Nếu truyền dịch tĩnh mạch quá mức gây phù to các chi cần phẫu thuật giải áp (da cánh tay hoặc chân được rạch ra để giải phóng áp lực cho lượng dịch trong máu chảy đến và đi từ các chi) phối hợp với sử dụng thuốc lợi tiểu.

• Truyền dịch tĩnh mạch quá mức cũng có thể gây tích tụ dịch trong phổi và xung quanh các cơ quan quan trọng khác. Nhiều trường hợp tử vong xảy ra trong giai đoạn tái hấp thu này.

• Glucocorticoids thường được sử dụng trong đợt cấp tính, đặc biệt là trong giai đoạn tái hấp thu để giảm rò mao mạch.