U nang ống mật chủ là một bệnh lý dị dạng bẩm sinh của đường mật, được định nghĩa khi ống mật chủ giãn lớn từ 1cm trở lên. U nang ống mật chủ bẩm sinh chiếm chủ yếu trong nhóm bệnh lý u nang đường mật trong và ngoài gan nên được lấy làm tên gọi cho nhóm bệnh lý phức tạp này. Đây là một tình trạng ít gặp ở các nước phương Tây nhưng phổ biến ở các nước châu Á, trong đó có Việt Nam. Tỷ suất thường gặp bệnh khoảng từ 1/100.000 – 1/150.000 trẻ.  Ở Nhật Bản u nang ống mật chủ có thể gặp với tỷ lệ 1/1000 dân. Nữ mắc bệnh u nang đường mật bẩm sinh nhiều hơn nam giới, gấp 3 đến 4 lần. U nang ống mật chủ ở trẻ em thường được chẩn đoán trước 10 tuổi, chủ yếu trong giai đoạn sơ sinh.

U nang ống mật chủ có nguy hiểm không?

U nang ống mật chủ ở trẻ em thường có triệu chứng không đặc hiệu nên bố mẹ thường dễ bỏ qua. Bệnh nếu không được điều trị thường gặp nhiều biến chứng nguy hiểm như viêm đường mật, tắc mật, sỏi mật, viêm tụy lâu ngày có thể dẫn đến xơ gan, ung thư đường mật. Nguy cơ tiến triển phụ thuộc cụ thể vào từng thể bệnh và tuổi của bệnh nhân. Xơ gan, tăng áp lực hệ tĩnh mạch cửa là biến chứng dài hạn thường gặp ở người lớn với tỷ lệ khoảng 30%. Ung thư đường mật là biến chứng nguy hiểm nhất, thường gặp với tỷ lệ khoảng 9 – 28%.

U nang ống mật chủ được chia làm 5 type, phụ thuộc vào hình dáng và vị trí của các nang. Cụ thể như sau:

• Type 1: Chiếm đa số với 80-90 % các trường hợp. Nang thường dạng túi hoặc hình thoi, xuất hiện ở ống mật chủ.

• Type 2: các nang có dạng túi thừa có cuống, nhô ra từ thành ống mật chủ và nối thông với ống mật chủ thông qua một ống nhỏ.

• Type 3: các nang xuất phát từ phần thấp của ống mật chủ, dưới đoạn D2 của tá tràng.

• Nang hỗn hợp (type 4)

• Type 4: còn được gọi là nang hỗn hợp vì có nhiều hình dạng khác nhau. Đây là tình trạng giãn lớn của hệ thống đường mật trong và ngoài gan.

• Type 5: còn được gọi là bệnh Caroli, các nang chỉ xuất hiện ở hệ đường mật trong gan.  

Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ đoạn ống mật chủ chứa u nang và nối mật ruột. Cách thức phẫu thuật hiện nay chỉ đóng vai trò như một giải pháp, nhưng có thể làm giảm thiểu tỷ lệ biến chứng của bệnh. Chưa có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh.

U nang ống mật chủ là bệnh lý bẩm sinh, các dị dạng của đường mật hình thành ngay từ khi còn là bào thai trong bụng mẹ. Nguyên nhân của bệnh chưa được nghiên cứu nhiều. Giả thuyết được ủng hộ nhiều nhất là do còn tồn tại ống mật tụy khiến dịch tụy trào ngược lên hệ thống dẫn mật, lâu ngày gây giãn ống mật chủ.

U nang ống mật chủ ở trẻ em thường biểu hiện trên lâm sàng với các triệu chứng như:

• Vàng da, vàng mắt: thường thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Vàng da ở trẻ sơ sinh thường xuất hiện sớm, mức độ vàng da tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

• Đau bụng: thường gặp ở trẻ lớn hơn, ít gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Đau bụng có thể tái diễn nhiều lần. Đau bụng và vàng da là hai triệu chứng cổ điển của u nang ống mật chủ.

• Sốt nếu có biến chứng nhiễm trùng đường mật, viêm phúc mạc mật.

• Sờ thấy khối u ở bụng

U nang ống mật chủ bẩm sinh không  lây truyền từ người bệnh sang người lành.

Không có yếu tố nguy cơ nào được xác định là có thể làm tăng tỷ lệ mắc bệnh u nang ống mật chủ. Tiền sử gia đình có người thân mắc bệnh u nang ống mật chủ bẩm sinh có thể là yếu tố cảnh giác cho bệnh nhân.

Đây là một dị tật bẩm sinh. Cách phòng ngừa tốt nhất là phát hiện và điều trị sớm khi bệnh chưa có biến chứng.

Ngày nay cùng với sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật, khám và sàng lọc trước sinh có thể phát hiện được u nang ống mật chủ ngay từ khi mang thai.

Triệu chứng lâm sàng như vàng da, đau bụng chỉ mang tính chất gợi ý. Việc chẩn đoán xác định bệnh dựa vào các phương tiện chẩn đoán như sau:

• Siêu âm bụng: đánh giá hình thái hệ đường mật trong và ngoài gan, tổn thương nhu mô gan nếu có.

• Chụp cộng hưởng từ: là phương tiện chẩn đoán hiện đại, ưu điểm hơn hẳn siêu âm bụng, đánh giá chính xác hình ảnh đường mật.

• Các xét nghiệm máu: đánh giá chức năng gan

Phẫu thuật u nang ống mật chủ là phương pháp điều trị chính hiện nay. Nguyên tắc của phẫu thuật là cắt bỏ toàn bộ ống mật chủ bị giãn lớn và túi mật, sau đó tái lập tuần hoàn mật ruột bằng cách khâu nối ống gan còn lại với ruột non, tá tràng. Như vậy, sau phẫu thuật, dịch mật vẫn lưu thông được xuống ruột để tiếp tục vai trò tiêu hóa thức ăn.

Phẫu thuật u nang ống mật chủ thường được tiến hành khi trẻ trên 3 tháng tuổi nếu bệnh đã được chẩn đoán trước sinh và hiện chưa có triệu chứng. Nếu có các biểu hiện vàng da, vàng mắt thì trẻ nên được can thiệp sớm từ 1-2 tháng tuổi. Trong trường hợp trẻ nhập viện với các biến chứng như viêm đường mật, viêm phúc mạc, cần ổn định tổng trạng bằng phương pháp điều trị nội khoa trước khi tiến hành phẫu thuật giải quyết nguyên nhân.   

Có hai phương pháp phẫu thuật chính là mổ mở và phẫu thuật nội soi.

Mổ mở

Đây là phương pháp can thiệp cổ điển. Tuy nhiên phương pháp này có khá nhiều biến chứng như tổn thương cơ, sẹo mổ dài, lành xấu, đau, hồi phục chậm nên không còn được lựa chọn nhiều như trước đây.

Phẫu thuật nội soi u nang ống mật chủ:

Đây là phương pháp mới có hiệu quả trong điều trị u nang ống mật chủ. Phương pháp phẫu thuật nội soi khắc phục được những hạn chế của phương pháp mổ mở như: ít đau, hồi phục nhanh, ít gây tổn thương thành bụng, vết thương nhanh lành và không để lại sẹo xấu.

Phẫu thuật nội soi một lỗ là phương pháp mổ xâm lấn ít nhất. Bác sĩ chỉ mở một đường vào nhỏ, thường ngắn hơn 2cm để đưa dụng cụ phẫu thuật vào. Kỹ thuật này ít xâm lấn hơn hẳn so với phương pháp phẫu thuật nội soi thông thường cần đến 4 đường vào riêng biệt. Tuy nhiên phương pháp này khó thực hiện vì các dụng cụ phẫu thuật phải chen chúc nhau ở một đường vào, nên cần các bác sĩ lành nghề, thông thạo việc sử dụng các dụng cụ phẫu thuật nội soi để phát huy hết ưu điểm của phẫu thuật nội soi một lỗ.

Sau mổ, trẻ thường nằm viện từ 5-7 ngày. Trong quá trình nằm viện, tẻ phải nhịn ăn, được nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch trong vài ngày đầu. Một ống thông từ ổ bụng được đặt để thoát dịch ra ngoài. Trẻ còn được đặt ống thông mũi dạ dày để dịch và hỏi từ trong dạ dày thoát ra ngoài.

Kỹ thuật Lilly: lấy bỏ toàn bộ niêm mạc u nang và chỉ để lại vỏ xơ nang khi không thể phẫu thuật cắt bỏ khối u nang được như u nang dính vào hệ thống tĩnh mạch cửa. Phương pháp này giúp giảm thiểu tỷ lệ biến chứng ung thư hóa đường mật.

Một số biến chứng có thể xảy ra sau phẫu thuật:

• Chảy máu

• Nhiễm trùng đường mật

• Biến chứng tại miệng nối như hẹp, bục, rò mật qua miệng nối.

Trẻ cần được tái khám và theo dõi sau phẫu thuật 1 tháng, 6 tháng , 1 năm hoặc ngay khi có các triệu chứng bất thường như nôn mửa, đau bụng, vàng da, sốt.

Với những trường hợp nang đường mật xuất hiện ở cả 2 thùy, bệnh nhân đã có các biến chứng như xơ gan mật, suy gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể có chỉ định ghép gan.